سندرم کیوتی طولانی

طولانی شدن مرحله‌ی بازیابی الکتریکی قلب که خطر آریتمی کشنده و غش ناگهانی را بالا می‌برد.

نیازمند مراجعه‌ی سریع

با مشاهده‌ی این علائم در اولین فرصت به پزشک مراجعه کنید.

سندرم کیوتی طولانی یعنی سلول‌های عضله‌ی قلب پس از هر ضربان، دیرتر از معمول شارژ می‌شوند. این تأخیر در نوار قلب به‌شکل طولانی شدن یک فاصله دیده می‌شود — و می‌تواند زمینه‌ی آریتمی خطرناک باشد. قلب از نظر ساختاری کاملاً سالم است؛ مشکل در کانال‌های یونی است.

سندرم کیوتی طولانی
منبع تصویر: CardioNetworks: Googletrans — مجوز CC BY-SA 3.0 — ویکی‌مدیا کامنز

مهم‌ترین نکته‌ی این صفحه: این بیماری اغلب ارثی است و می‌تواند در فرد کاملاً سالم و بی‌علامت وجود داشته باشد. اگر در خانواده‌ی شما مرگ ناگهانی در سن پایین، غش تکراری، یا غرق‌شدگی بی‌توضیح رخ داده، بررسی خانواده جان نجات می‌دهد.

سندرم کیوتی طولانی چیست

هر سلول عضله‌ی قلب برای انقباض، یک چرخه‌ی برقی را طی می‌کند: شلیک، انقباض، و سپس بازگشت به حالت آماده. آن مرحله‌ی سوم — شارژ دوباره — با جابه‌جایی یون‌ها از کانال‌های ریز روی سطح سلول انجام می‌شود.

در این بیماری، یکی از این کانال‌ها بد کار می‌کند و مرحله‌ی شارژ طول می‌کشد. در نوار قلب، این تأخیر به‌شکل طولانی شدن فاصله‌ای دیده می‌شود که به آن «فاصله‌ی کیوتی» می‌گویند — و نام بیماری از همین جا می‌آید.

خطر کجاست؟ سلولی که در حال شارژ شدن است، در بازه‌ای آسیب‌پذیر قرار دارد. اگر در همین بازه یک ضربان اضافه بیفتد، می‌تواند یک آریتمی بطنی پیچ‌خورده راه بیندازد. این آریتمی اغلب چند ثانیه‌ای است و خودبه‌خود قطع می‌شود — که نتیجه‌اش غش است. اما می‌تواند به فیبریلاسیون بطنی و ایست قلبی هم برسد.

پس غش در این بیماری معنای دیگری دارد: نه افت گذرای فشار، بلکه یک آریتمی که تصادفاً خودش را متوقف کرده است. این تفاوت، همه‌چیز را در برخورد با آن عوض می‌کند.

دو ریشه: ارثی و اکتسابی

نوع ارثینوع اکتسابی
علتجهش در ژن‌های کانال‌های یونیدارو، اختلال املاح، بیماری زمینه‌ای
سن بروزکودکی تا جوانیهر سنی
سابقه‌ی خانوادگیاغلب داردندارد
برگشت‌پذیریدائمی؛ مدیریت مادام‌العمربا رفع علت برمی‌گردد
غربالگری خانوادهضروریلازم نیست
این دو در عمل به هم می‌پیوندند: بسیاری از افرادی که با یک دارو کیوتی‌شان به‌شدت طولانی می‌شود، در واقع زمینه‌ی ارثی خفیفی دارند که تا آن روز آشکار نشده بود.

علل شایع نوع اکتسابی: پتاسیم یا منیزیم پایین (پس از اسهال شدید، استفراغ، یا مصرف ادرارآور)، کم‌کاری تیروئید، و مهم‌تر از همه داروها.

داروها: نکته‌ای که باید بدانید

فهرست داروهایی که می‌توانند فاصله‌ی کیوتی را طولانی کنند، بلند است و از گروه‌های گوناگون: برخی آنتی‌بیوتیک‌ها، برخی داروهای ضدقارچ، بخشی از داروهای روان‌پزشکی، ضدتهوع‌ها، و برخی داروهای ضدآریتمی خود قلب.

مهم است که این را درست بفهمیم: این داروها برای عموم مردم بی‌خطرند و این فهرست دلیلی برای ترسیدن از آنتی‌بیوتیک یا داروی روان‌پزشکی نیست. خطر در سه وضعیت جدی می‌شود: در فردی که زمینه‌ی ارثی دارد، وقتی چند داروی این فهرست همزمان مصرف شوند، و وقتی همراهشان پتاسیم پایین باشد.

پس اگر این تشخیص را دارید:

  • به هر پزشکی که درمانتان می‌کند بگویید — قلب، عمومی، روان‌پزشک، دندان‌پزشک، بیهوشی
  • پیش از شروع هر داروی تازه، حتی بی‌نسخه، بپرسید؛ فهرست‌های به‌روزی از این داروها وجود دارد که پزشک و داروساز به آن دسترسی دارند
  • در اسهال، استفراغ و تب شدید، جبران آب و املاح را جدی بگیرید — این وضعیت‌ها می‌توانند خودشان محرک آریتمی شوند
  • یک کارت تشخیص همراه داشته باشید و نوار قلبتان را در گوشی نگه دارید

نشانه‌ها و محرک‌ها

بخش بزرگی از افراد هیچ نشانه‌ای ندارند و تشخیص در نواری اتفاقی یا در غربالگری خانواده گذاشته می‌شود. وقتی نشانه‌ای باشد:

  • از حال رفتن — نشانه‌ی اصلی و مهم‌ترین علامت هشدار
  • تشنج — که می‌تواند به اشتباه صرع تشخیص داده شود. غشی که با پرش عضلانی همراه شود، در این بیماری شایع است.
  • تپش قلب و حس ناگهانی ضربان تند
  • ایست قلبی بدون هشدار قبلی، در بدترین حالت

و محرک‌ها — که در این بیماری الگوی معناداری دارند و به تشخیص نوع ژنتیکی کمک می‌کنند:

  • ورزش و شنا — به‌ویژه شنا، که محرک شاخص یکی از انواع است. غرق‌شدگی بی‌توضیح در فرد شناگر ماهر، سرنخ مهمی است.
  • صدای بلند و ناگهانی — زنگ ساعت، آژیر، صدای بوق. محرک شاخص نوع دیگر.
  • هیجان شدید، ترس، و خشم
  • خواب و استراحت — در بخشی از انواع، رخدادها در خواب اتفاق می‌افتند
  • دوره‌ی پس از زایمان در زنان

الگوی محرک را به پزشک بگویید؛ در این بیماری، اینکه رخداد در ورزش بوده یا در خواب یا با صدای بلند، بر انتخاب درمان اثر دارد.

تشخیص

  • نوار قلب — گام اصلی: اندازه‌گیری فاصله‌ی کیوتی. اما یک نکته‌ی مهم: این فاصله در طول روز و بین نوارهای مختلف تغییر می‌کند، پس یک نوار طبیعی، تشخیص را رد نمی‌کند و اغلب چند نوار در زمان‌های مختلف لازم است.
  • هولتر ریتم — رفتار این فاصله در شبانه‌روز و ثبت آریتمی‌های گذرا
  • تست ورزش — رفتار فاصله در فعالیت و در دوره‌ی بازگشت پس از ورزش، که خودش یافته‌ی تشخیصی مهمی است
  • اکوکاردیوگرافی — برای اطمینان از سلامت ساختار قلب
  • آزمایش خون — پتاسیم، منیزیم، کلسیم و تیروئید
  • آزمایش ژنتیک — نوع بیماری را مشخص می‌کند، بر انتخاب درمان اثر دارد، و غربالگری خانواده را ساده و دقیق می‌کند

درمان

  • بتابلاکر — پایه‌ی درمان و مؤثرترین اقدام دارویی. اثرش اثبات‌شده است و مصرف پیوسته و بی‌وقفه‌اش کلید کار است؛ قطع خودسرانه‌اش در این بیماری از پرخطرترین کارهاست.
  • پرهیز از داروهای طولانی‌کننده‌ی کیوتی و حفظ املاح — به‌اندازه‌ی دارو مهم
  • تنظیم فعالیت — محدودیت‌ها به نوع بیماری و سابقه‌ی رخداد بستگی دارد و باید فردی تعیین شود، نه از روی قاعده‌ی کلی
  • دستگاه شوک‌دهنده‌ی کاشتنی — در بیمار با سابقه‌ی ایست قلبی، و در بیمار پرخطری که با دارو هم رخداد داشته است
  • قطع رشته‌های عصبی سمپاتیک قلب — روشی جراحی برای بیمارانی که با دارو کنترل نمی‌شوند یا دارو را تحمل نمی‌کنند

و خبر خوبی که باید گفته شود: با درمان درست و پیوسته، اکثریت قاطع این بیماران زندگی طبیعی و عمر طبیعی دارند. این بیماری‌ای است که مدیریتش مؤثر و شناخته‌شده است.

خانواده: مهم‌ترین اقدام

در بیماری‌های ارثی آریتمی، یک تشخیص می‌تواند چند جان را نجات دهد — چون بستگان درگیر اغلب هیچ نشانه‌ای ندارند و نمی‌دانند.

  • بستگان درجه‌ی اول — پدر، مادر، خواهر، برادر، فرزندان — باید نوار قلب و ارزیابی شوند
  • اگر جهش ژنتیکی مشخص شده باشد، بررسی خانواده دقیق‌تر و ساده‌تر می‌شود
  • سابقه‌ی خانوادگی را دقیق بنویسید — مرگ ناگهانی، غش تکراری، غرق‌شدگی، تشنج بی‌توضیح، و «سکته در سن پایین» در نسل‌های قبل
  • احیای قلبی را به خانواده یاد بدهید؛ در این بیماری، آموزش ماساژ قلبی به اطرافیان یک اقدام درمانی واقعی است

چه زمانی فوری اقدام کنید

فوراً با ۱۱۵ تماس بگیرید اگر: از حال رفتن رخ دهد — به‌ویژه در جریان ورزش، هیجان یا با صدای بلند؛ تشنج بی‌سابقه پیدا شود؛ یا تپش قلب همراه با سرگیجه‌ی شدید باشد.

و اگر فرد بی‌هوش شد و نفس نمی‌کشد: تماس بگیرید و بی‌درنگ ماساژ قلبی را شروع کنید.

پیام محوری

سندرم کیوتی طولانی، بیماری‌ای است که در آن قلب سالم به نظر می‌رسد و برگه‌ی نوار قلب همه‌چیز را می‌گوید — به شرط آنکه کسی آن فاصله را اندازه بگیرد.

سه چیز در این بیماری بیشترین اثر را دارد: مصرف بی‌وقفه‌ی بتابلاکر، پرهیز از داروهای طولانی‌کننده‌ی کیوتی — که یعنی گفتن تشخیصتان به هر پزشکی — و بررسی خانواده. و اگر یک جمله را باید به یاد سپرد این است: غش در جریان ورزش یا هیجان، هرگز «فشارم افتاد» نیست؛ همان‌روز باید بررسی شود.

عملی‌ترین کاری که می‌توانم بکنم چیست؟

سه کار، و هر سه ساده‌اند:

  • فهرست داروهای ممنوع خود را همراه داشته باشید — کاغذی در کیف یا یادداشتی در گوشی. شماری از داروهای رایج فاصله‌ی QT را درازتر می‌کنند: برخی آنتی‌بیوتیک‌ها، ضدقارچ‌ها، ضدافسردگی‌ها، ضدتهوع‌ها و داروهای روان. این فهرست را از پزشکتان بگیرید و به هر پزشکی که برایتان دارو می‌نویسد نشان دهید — از دندان‌پزشک تا پزشک عمومی.
  • پتاسیم و منیزیم را جدی بگیرید. اگر چند روز اسهال، استفراغ یا کم‌غذایی داشتید، تماس بگیرید — افت این املاح، خطر آریتمی را در این بیماری به‌شدت بیشتر می‌کند.
  • خانواده و بستگان درجه‌یک را غربالگری کنید — این بیماری اغلب ارثی است، و یک نوار قلب ساده می‌تواند فردی بی‌علامت را پیدا کند.

نام‌های دیگر

  • Long QT Syndrome
  • LQTS
  • سندرم QT طولانی

کد ICD-10

I45.81

علائم

  • غش ناگهانی به‌ویژه حین ورزش یا هیجان
  • تپش قلب
  • تشنج ناشی از کاهش خون‌رسانی مغز
  • ایست قلبی به‌عنوان اولین تظاهر در موارد نادر
  • در بسیاری از افراد بدون علامت

علل

  • جهش‌های ژنتیکی در کانال‌های یونی قلب
  • داروهای طولانی‌کننده‌ی QT
  • کاهش پتاسیم، منیزیم یا کلسیم خون
  • کم‌کاری شدید تیروئید
  • بی‌اشتهایی عصبی و سوءتغذیه

عوامل خطر

  • سابقه‌ی خانوادگی مرگ ناگهانی یا غش
  • جنس مؤنث
  • مصرف همزمان چند داروی طولانی‌کننده‌ی QT
  • اختلالات الکترولیتی
  • استفراغ یا اسهال شدید

روش‌های تشخیص

  • نوار قلب و اندازه‌گیری فاصله‌ی QT تصحیح‌شده
  • هولتر مانیتورینگ
  • تست ورزش
  • آزمایش ژنتیک
  • غربالگری بستگان درجه یک
  • بررسی الکترولیت‌ها

پیشگیری

پرهیز از داروهای طولانی‌کننده‌ی QT با هماهنگی پزشک، حفظ سطح طبیعی پتاسیم و منیزیم، محدود کردن ورزش‌های شدید در موارد پرخطر، و غربالگری خانوادگی.

بازخورد