کاردیومیوپاتی اتساعی

بزرگ و نازک شدن حفره‌های قلب که توان پمپاژ را کم می‌کند؛ شایع‌ترین نوع کاردیومیوپاتی.

وضعیت مزمن

این بیماری نیازمند پیگیری بلندمدت و منظم زیر نظر پزشک است.

کاردیومیوپاتی اتساعی یعنی بطن چپ بزرگ و کشیده شده و توان انقباضش افت کرده است. شایع‌ترین نوع کاردیومیوپاتی است و مهم‌ترین علت نارسایی قلبی در افراد نسبتاً جوان. نکته‌ی امیدبخشش این است که در بخشی از بیماران، عضله‌ی قلب با درمان درست واقعاً بهبود پیدا می‌کند.

کاردیومیوپاتی اتساعی
منبع تصویر: BruceBlaus. When using this image in external sources it can be cited as: Blausen.com staff (2014). "Medical gallery of — مجوز CC BY 3.0 — ویکی‌مدیا کامنز

این بیماری چیست

قلب سالم با هر ضربان محکم می‌فشارد و بخش عمده‌ی خون داخلش را بیرون می‌ریزد. در این بیماری، عضله ضعیف می‌شود و حفره‌ی بطن — مثل بادکنکی که کشیده شده — بزرگ می‌شود.

بزرگ شدن، در ابتدا یک مکانیزم جبرانی است: بطن بزرگ‌تر خون بیشتری جا می‌دهد و با هر ضربان، حتی با فشار ضعیف‌تر، مقدار قابل قبولی خون بیرون می‌فرستد. اما این جبران دوام ندارد. حفره‌ی کشیده، دیواره‌ی نازک‌تر و بی‌کارآمدتری دارد و به‌تدریج کارش بدتر می‌شود.

دو پیامد جانبی هم دارد: دریچه‌ی میترال کشیده می‌شود و نارسایی میترال ثانویه پیدا می‌شود؛ و خون در حفره‌ی بزرگ و کم‌جریان راکد می‌ماند و می‌تواند لخته بسازد.

جایگاهش میان انواع کاردیومیوپاتی

«کاردیومیوپاتی» نام خانوادگی چند بیماری متفاوت است که همه‌شان به خود عضله‌ی قلب مربوط‌اند، اما مکانیزم و درمانشان یکی نیست:

نوعمشکل عضلهمشخصه‌ی اصلی
اتساعی (همین صفحه)ضعیف و کشیدهکسر جهشی پایین، حفره بزرگ
هیپرتروفیکضخیم و سختکسر جهشی خوب یا بالا، خطر آریتمی
محدودکنندهسخت و کم‌انعطاف بدون ضخیم شدن زیادبطن خوب پر نمی‌شود
آریتموژنیک بطن راستعضله جایش را به چربی و بافت فیبروز می‌دهدآریتمی بطنی، درگیری بطن راست
تفکیک این‌ها با اکوکاردیوگرافی و ام‌آر‌آی قلب انجام می‌شود. اهمیت عملی‌اش این است که داروی مفید در یکی می‌تواند در دیگری بی‌اثر یا مضر باشد.

مثال روشن این تفاوت: در نوع اتساعی، بتابلاکر و مهارکننده‌ی ACE پایه‌ی درمان‌اند و عمر را طولانی می‌کنند. در نوع هیپرتروفیک، بتابلاکر مفید است اما مهارکننده‌ی ACE نقش مشابهی ندارد و گشادکننده‌های رگ می‌توانند وضعیت را بدتر کنند. پس تشخیص دقیق نوع، پیش از شروع درمان، مرحله‌ی قابل حذفی نیست — و اگر در برگه‌ی اکوی خودتان واژه‌ی «کاردیومیوپاتی» را دیدید، بپرسید کدام نوع.

علت‌ها

یافتن علت، مهم‌ترین بخش بررسی است — چون بخشی از این علت‌ها قابل رفع هستند و با رفعشان، عضله بهبود پیدا می‌کند:

علتقابل رفع؟
الکل — مصرف زیاد و طولانیبله، با ترک کامل
ضربان تند مزمن — مثلاً فیبریلاسیون دهلیزی کنترل‌نشدهبله، با کنترل ضربان
بیماری تیروئید و اختلالات هورمونیبله، با درمان
کاردیومیوپاتی بارداری (اواخر بارداری تا ماه‌های پس از زایمان)در بخشی از بیماران بله
میوکاردیت — التهاب ویروسی عضلهگاهی بله
داروهای شیمی‌درمانی (خاصه آنتراسایکلین‌ها)بخشی برگشت‌پذیر است
ژنتیک — جهش‌های ارثینه، اما درمان مؤثر دارد
بیماری عروق کرونر و سکته‌های قبلیبا باز کردن رگ، بخشی بهتر می‌شود
کمبود شدید آهن یا ویتامین، و مصرف مواد محرکبله
در بخشی از بیماران، هیچ علتی پیدا نمی‌شود و بیماری «ایدیوپاتیک» نامیده می‌شود — که به معنای بی‌درمان بودن نیست. سهم قابل توجهی از این موارد در واقع ریشه‌ی ژنتیکی دارند.

و چون سهم ژنتیک قابل توجه است، بررسی بستگان درجه‌یک — با نوار قلب و اکو — بخشی از مدیریت این بیماری است، نه توصیه‌ای جانبی.

نشانه‌ها

نشانه‌ها همان نشانه‌های نارسایی قلبی هستند و به‌تدریج می‌آیند:

  • تنگی نفس در فعالیت، و در ادامه در استراحت
  • خستگی و کاهش توان که با استراحت برطرف نمی‌شود
  • ورم مچ پا و ساق، و افزایش وزن سریع
  • تنگی نفس در حالت خوابیده و نیاز به بالش بیشتر
  • تپش قلب، سرگیجه، و در موارد جدی از حال رفتن

فوراً با ۱۱۵ تماس بگیرید اگر: تنگی نفس شدید و ناگهانی (ادم حاد ریه)، از حال رفتن، تپش قلب همراه با سرگیجه‌ی شدید، یا نشانه‌های سکته‌ی مغزی رخ دهد.

تشخیص

  • اکوکاردیوگرافی — آزمون اصلی: اندازه‌ی حفره‌ها، کسر جهشی، و وضعیت دریچه‌ها
  • آزمایش خون — پپتید ناتریورتیک، تیروئید، آهن، عملکرد کلیه و کبد، و در موارد خاص بررسی بیماری‌های اتوایمیون
  • ام‌آر‌آی قلب — در یافتن علت بسیار ارزشمند است: الگوی اسکار می‌تواند میوکاردیت، بیماری‌های نفوذی و علل ژنتیکی را از هم جدا کند
  • آنژیوگرافی یا سی‌تی آنژیوگرافی — برای رد کردن علت کرونری، که درمان کاملاً متفاوتی دارد
  • هولتر ریتم — برای یافتن آریتمی
  • آزمایش ژنتیک در موارد با سابقه‌ی خانوادگی

درمان

درمان دو مسیر همزمان دارد و مسیر اول است که سرنوشت را عوض می‌کند: رفع علت، و درمان کامل نارسایی قلبی.

رفع علت

ترک کامل الکل، کنترل ضربان در آریتمی، درمان تیروئید، جبران کمبود آهن، باز کردن رگ در علت کرونری، و قطع مواد محرک. در بیماری که علتش رفع می‌شود، کسر جهشی می‌تواند در ماه‌ها تا حد چشمگیری بالا برود — و این اتفاق نادر نیست.

درمان دارویی نارسایی قلبی

چهار پایه‌ی دارویی، که همه‌شان عمر را طولانی می‌کنند نه فقط علائم را کم:

در کنارشان فوروزماید برای ورم و تنگی نفس، و ایوابرادین یا دیگوکسین در موارد خاص. و در صورت وجود لخته یا فیبریلاسیون دهلیزی، ضدانعقاد.

دستگاه و مراحل بعد

یک نکته‌ی زمان‌بندی مهم: تصمیم درباره‌ی کاشت دستگاه شوک‌دهنده معمولاً پس از چند ماه درمان دارویی کامل گرفته می‌شود، نه در روز تشخیص — چون در بخشی از بیماران، کسر جهشی در همان مدت بالا می‌رود و نیاز به دستگاه منتفی می‌شود. اگر پزشک گفت «صبر کنیم و دوباره اکو بگیریم»، این تأخیر بی‌دلیل نیست.

خودمراقبتی

  • هر روز صبح خودتان را وزن کنید. افزایش دو کیلو در دو سه روز یعنی تماس با پزشک — حساس‌ترین هشدار زودهنگام.
  • الکل را کامل قطع کنید — حتی اگر علت بیماری‌تان الکل نبوده.
  • نمک را جدی کم کنید و مقدار مایعات را طبق دستور پزشک تنظیم کنید.
  • داروها را کامل بخورید و هیچ‌کدام را با بهتر شدن حال قطع نکنید.
  • مسکن‌های ضدالتهاب را خودسرانه مصرف نکنید.
  • واکسن آنفلوانزا و پنوموکوک بزنید.
  • بارداری را در کسر جهشی پایین، پیش از اقدام با متخصص قلب مطرح کنید.

پیش‌آگهی

تصویر امروز این بیماری به‌طور معناداری بهتر از دو دهه‌ی پیش است. با درمان چهارگانه‌ی مدرن، بسیاری از بیماران سال‌ها زندگی فعال دارند.

و نکته‌ای که این بیماری را از بقیه جدا می‌کند: بهبود واقعی عضله ممکن است. در گروهی از بیماران — خاصه آن‌ها که علت قابل رفعی داشتند و زود درمان شدند — کسر جهشی به محدوده‌ی نرمال یا نزدیک به آن برمی‌گردد. به این حالت «کاردیومیوپاتی بهبودیافته» می‌گویند.

اما یک هشدار مهم: بهبود کسر جهشی به معنای مجاز بودن قطع دارو نیست. در بیمارانی که پس از بهبود، دارو را قطع کرده‌اند، بازگشت بیماری دیده شده است. تصمیم کاهش دارو — اگر مطرح شود — با پزشک و با پیگیری اکو گرفته می‌شود.

عوامل تعیین‌کننده: یافتن و رفع علت، کامل بودن درمان دارویی، روند کسر جهشی در پیگیری‌ها، و پایبندی بیمار به وزن روزانه و کم‌نمکی.

پرسش‌های پرتکرار

کسر جهشی من بالا رفت. دارو را قطع کنم؟

نه خودسرانه. بهبود کسر جهشی نتیجه‌ی همان داروهاست و قطعشان می‌تواند بیماری را برگرداند. اگر کاهش دارو مطرح باشد، با پزشک و همراه با پیگیری اکو انجام می‌شود — نه با احساس بهتر شدن.

بستگانم باید بررسی شوند؟

بله. سهم ژنتیک در این بیماری قابل توجه است، پس بررسی بستگان درجه‌یک با نوار قلب و اکو توصیه می‌شود — حتی وقتی کاملاً سلامت‌اند. اگر جهش شما مشخص شده باشد، آزمایش ژنتیک راه دقیق‌تری می‌دهد.

می‌توانم ورزش کنم؟

بله و باید. ورزش هوازی منظم و متناسب، ظرفیت و کیفیت زندگی را بهتر می‌کند. شروعش با مشورت پزشک و ترجیحاً در برنامه‌ی بازتوانی قلبی باشد. ورزش‌های رقابتی شدید معمولاً محدود می‌شوند.

نام‌های دیگر

  • Dilated Cardiomyopathy
  • DCM
  • کاردیومیوپاتی گشادشده

کد ICD-10

I42.0

علائم

  • تنگی نفس هنگام فعالیت و در حالت خوابیده
  • خستگی و ضعف
  • ورم پاها و شکم
  • تپش قلب و ضربان نامنظم
  • سرگیجه یا غش
  • درد قفسه‌ی سینه در برخی موارد

علل

  • جهش‌های ژنتیکی
  • میوکاردیت ویروسی
  • مصرف مزمن الکل
  • داروهای شیمی‌درمانی مانند دوکسوروبیسین
  • بیماری عروق کرونر
  • بارداری (کاردیومیوپاتی پری‌پارتوم)
  • کمبود شدید تیامین یا سلنیوم
  • بیماری‌های تیروئید

عوامل خطر

  • سابقه‌ی خانوادگی کاردیومیوپاتی یا مرگ ناگهانی
  • مصرف الکل
  • سابقه‌ی شیمی‌درمانی
  • فشار خون بالا
  • عفونت ویروسی قلب
  • دیابت

روش‌های تشخیص

  • اکوکاردیوگرافی
  • ام‌آر‌آی قلب
  • نوار قلب و هولتر
  • آزمایش خون شامل تیروئید و آهن
  • آنژیوگرافی برای رد علت ایسکمیک
  • آزمایش ژنتیک در موارد خانوادگی
  • بیوپسی قلب در موارد خاص

پیشگیری

پرهیز از الکل، پیگیری قلبی حین و پس از شیمی‌درمانی، درمان به‌موقع عفونت‌های قلبی، کنترل فشار خون، و غربالگری بستگان درجه یک در موارد ژنتیکی.

بازخورد